El Situs Inversus es una malformación genética poco frecuente que tiene una prevalencia de 1 cada 10.000 nacimientos que se caracteriza por la posición invertida de los órganos del tórax y abdomen. De esta manera, el corazón se encuentra en el lado derecho, el hígado en el lado izquierdo, el estómago en el lado derecho y el ciego en el izquierdo.

Es un síndrome que puede permanecer sin dar síntomas, aunque cerca del 5 al 10% de estos pacientes también presentan malformaciones cardiovasculares congénitas que pueden dar signos clínicos y síntomas asociados a esta alteración. Como consecuencia, el diagnóstico se realiza en la mayoría de los casos a través de un hallazgo accidental o como consecuencia de la aparición de otras enfermedades comunes como colecistitis o apendicitis agudas.

El Situs Inversus Totalis también se denomina Situs Inversus asociado a Dextrocardia. La posición normal del corazón es la levocardia. La dextroposición es un desplazamiento del corazón como consecuencia de alteraciones funcionales y anatómicas de los pulmones, diafragma y caja torácica.

La presencia de rinitis crónica o sinusitis que algunos pacientes con Situs Inversus presentan es consecuencia de la función normal de los cilios de las vias respiratorias. También pueden presentarse episodios de otitis o poliposis nasal. Los cilios de los pacientes con Situs Inversus suelen presentar dificultades para movilizarse de forma normal e incluso pueden estar ausentes.

El diagnóstico es hecho a través de estudios por imágenes (radiología simple, ecografía, tomografía axial computada) y ante la necesidad de cualquier intervención quirúrgica es fundamental el estudio anatómico minucioso previo.

El primer caso de Situs Inversus fue descripto en 1643 y suele estar asociado a otras malformaciones como Síndrome de Kartagener que es una afección respiratoria que se caracteriza por episodios de sinusitis frecuentes.

Las causas de esta malformación se desconocen así como los factores de riesgo.

La expectativa de vida es casi igual a la de las personas que no padecen este malformación, aunque los pacientes que no presentan la totalidad de los órganos invertidos y la condición se limita al corazón exclusivamente, suelen tener otras cardiopatías asociadas que pueden limitar su expectativa de vida como es el caso de la dextroposición de grandes vasos.

No existe un tratamiento específico para el Situs Inversus Totalis, aunque los pacientes pueden tomar algunas precauciones. Es importante que lleven una identificación ya que si una persona con Situs Inversus sufre un accidente y debe ser intervenido, los médicos deben saber de esta condición. Cualquier tipo de cirugía puede ser un riesgo.

El Situs Inversus puede presentarse de igual manera en hombres como en mujeres.

Referencias

1. Loh Keng Yin, M.Med., and Abdul Latiff Mohamed. N Engl J Med 2005; 353:933.
2. Rivera Lorgio. Situs inversus. Rev. bol. Ped, (2003) ; 42(3): 175-176.
3. Enfermedad de Kartagener.
4. Dellamea MA, Sanchez LM. Correlación Anatomo-radiológica del Situs Inversus Totalis.